Kuvan™ é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos com fenilcetonúria (PKU), que se mostraram responsivos a este tratamento. Kuvan™ está também indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes adultos e pediátricos com deficiência de tetrahidrobiopterina (BH4), que se mostraram responsivos a este tratamento.

Apresentações: Frasco contendo 30 comprimidos de 100 mg, 120 comprimidos de 100 mg. USO ORAL USO ADULTO E PEDIÁTRICO. Composição:  dicloridrato de sapropterina – 100 mg (equivalente a 76,8 mg de sapropterina base) Excipientes: ácido ascórbico, crospovidona, fosfato de cálcio dibásico, D-manitol, riboflavina e estearil fumarato de sódio.

Características farmacológicas: Kuvan™ é uma cópia sintética de uma substância própria do organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). A substância BH4 é necessária ao organismo para metabolizar um aminoácido denominado fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido, a tirosina. Kuvan™ é utilizado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) devido aos níveis anormalmente elevados de fenilalanina no sangue, os quais podem ser prejudiciais. Kuvan™ diminui estes níveis nos pacientes que respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na dieta. Kuvan™ também é utilizado para o tratamento de uma doença hereditária chamada deficiência de BH4, na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de BH4. Devido ao fato de os níveis de BH4 serem muito baixos, a fenilalanina não é utilizada corretamente e os seus níveis aumentam, o que resulta em efeitos prejudiciais. Compensando a BH4 que o organismo não pode produzir, Kuvan™ reduz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue e aumenta a tolerância aos alimentos que contêm fenilalanina.

 

Contra-indicação: Não tome Kuvan™ se for alérgico (hipersensível) à sapropterina ou a qualquer outro componente de Kuvan™.